轻so纤维肽 纤维肽的作用
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1.羽绒被,最轻盈的被子。羽绒被的主要填充物是鹅绒和鸭绒两种。两者相比较,鹅绒被要比鸭绒的好一些。但不管哪种羽绒被,其主要质量指标为含绒量。一般来讲,含绒50%以上的为优质羽绒被。优点:保暖性好,并具有良好的吸湿性、透汗性,比较干爽。适应人群:因羽绒被还具有轻、柔、软的特点,其重量要比棉被等轻很多,使用时不会对人体造成压迫感,因此适宜患高血压、心脏病、血液循环不良的人及老人、孕妇、儿童等。2.蚕丝被,最“绿”的被子。最好的蚕丝被应该是用100%的桑蚕丝做填充物。因蚕在生长过程中不能碰农药等化学物品,因此蚕丝被应该是“绿色”环保的被子。优点:蚕丝的主要成分是动物蛋白纤维,含十几种氨基酸,对人体有益。纤维被,最便宜的被子。在所有的被子当中,纤维被应该算是价格最适中的。纤维被可分四孔、七孔、九孔被子等,纤维孔数越多其保暖性、弹性、透气性也就越好。但在选购时应注意:并不是一定要选择孔数多的纤维被,若冬季室内温度较高,选择四孔被就可以了;若对保暖性有较高的要求,则选择孔多的纤维被。优点:价格便宜。
作者:刘亚如 宋春燕 单位:南京同仁医院
患者男性,62岁,因意识不清、不能言语被送往入院,入院检查:CT检测提示“左侧颞顶叶出血”,同时完善实验室相关检查,发现患者低纤维蛋白原,既往有高血压病史,不规律服药控制。
笔者像往常一样审核凝血报告单,突然一例纤维蛋白原危急值映入眼前。
首先查看标本状态
无凝固、无溶血、无黄疸。
是否使用降解纤维蛋白药
如巴曲酶或链激酶、尿激酶。巴曲酶:正常血凝酶能使纤维蛋白原脱掉A、B两个肽,且能活化XIII因子形成稳定的纤维蛋白多聚体,而巴曲酶只能使纤维蛋白原脱掉A肽,且不能激活XIII因子,只能形成非交联、不稳定纤维蛋白单体,纤维蛋白原降解产物能激发血管内皮释放t-PA,所以巴曲酶的使用,纤维蛋白原会降低。
询问临床医生患者未曾使用过降解纤维蛋白原药物。
DIC或肝功能障碍
DIC是各种原因导致凝血因子消耗,继发纤溶亢进,显然该患者PT、APTT、FDP、D-二聚体结果正常,血小板也无降低。同时查看生化结果,肝功能正常,并且肝功能障碍首先降低的是VII因子,PT延长。 怀疑异常纤维蛋白原血症
查看PT衍生法结果为3.5g/l。Fig抗原/活性(PT衍生法结果/Clauss法结果)比值>1.43时,其诊断CD的灵敏度及特异度均为100%,该比值能快速准确的提示CD,极大减少临床CD患者的误诊或漏诊[1]。本案例患者原血症,且患者多次检查凝血结果,纤维蛋白原都是低危急值,衍生法结果正常。
比较遗憾是由于其他原因无法溯源家属的纤维蛋白原,并且患者既往无出血、血栓所以不愿做基因检测。 异常纤维蛋白原临床表现具有高度异质性,患者中约55%无症状、25%有出血症状、20%有血栓形成,其中部分患者可同时或先后有出血和血栓形成部分[2]。
为了评估纤维蛋白原功能,加做血栓弹力图,K值反应80%的纤维蛋白原功能,MA值反应20%的纤维蛋白原功能,二者均正常,提示纤维蛋白原功能基本正常。
患者手术顺利进行,术中几乎无出血,在后续康复中也无再次出血表现。对于无症状异常纤维蛋白原,预防措施是定期随访复查,外科手术是多学科管理患者,纤维蛋白原水平低于0.5g/L易出血[3]。
遗传性异常纤维蛋白原血症是基因缺陷导致的Fig分子结构和功能异常的遗传性疾病,多数为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传诊断主要依赖实验室检查。
在临床工作中,当发现患者凝血功能结果PT和APTT正常、Fig(Clauss法)明显降低在排除标本、药物、疾病等因素影响下,应重点关注Fig衍生法测定结果。如果患者Fig衍生法/Clauss法结果>1.43,即可初诊为遗传性异常纤维蛋白原血症,并与临床医生沟通,提示临床考虑异纤,再进行家系调查,必要时进行基因检测。
获得性异纤常与肝病有关,包括肝功能障碍、肝硬化和肝细胞癌等。在肝病或者肝癌的背景下,异纤被认为是唾液酸残留量异常增加,导致纤维蛋白单体聚合受损的结果。类似的情况也见于多发性骨髓瘤和华氏巨球蛋白血症。在这些患者中,纤维蛋白单体的聚合受损是由于副蛋白干扰正常单体的聚合。自身免疫性疾病可能出现纤维蛋白原异常,这是由于某些获得性抗体抑制纤维蛋白聚合或延迟纤维蛋白肽释放。
该患者脑出血并非低纤维蛋白原导致的,而是由于长期高血压不规律服药引起,但是作为检验人员发现纤维蛋白原降低时要积极寻找原因,与临床沟通,使医生能更加针对性治疗,减少不必要血制品输入。
【参考文献】 [1] 林发全,邓灯红,闫婕,等.遗传性异常纤维蛋白原血症致病基因鉴定及其致病机制的研究[Z].广西医科大学.2021. [2] SHAPIRO S E, PHILLIPS E, MANNING R A, et al. Clinical phenotype,laboratory features and genotype of 35 patients with heritable dysfibrinogenemia. Br J Haematol,2013,160(2): 220–227 [3] Casini A, Neerman-Arbez M, Ariëns RA, de Moerloose P. Dysfibogenemia from molecular anomalies to clinical manifestations and management. J Thromb Haemost. 2015 Jun;13(6)909-19. doi 10.1111jth.12916. Epub 2015 May 2. PMID 25 编辑:yeah 审校:召阳 
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1.羽绒被,最轻盈的被子。羽绒被的主要填充物是鹅绒和鸭绒两种。两者相比较,鹅绒被要比鸭绒的好一些。但不管哪种羽绒被,其主要质量指标为含绒量。一般来讲,含绒50%以上的为优质羽绒被。优点:保暖性好,并具有良好的吸湿性、透汗性,比较干爽。适应人群:因羽绒被还具有轻、柔、软的特点,其重量要比棉被等轻很多,使用时不会对人体造成压迫感,因此适宜患高血压、心脏病、血液循环不良的人及老人、孕妇、儿童等。2.蚕丝被,最“绿”的被子。最好的蚕丝被应该是用100%的桑蚕丝做填充物。因蚕在生长过程中不能碰农药等化学物品,因此蚕丝被应该是“绿色”环保的被子。优点:蚕丝的主要成分是动物蛋白纤维,含十几种氨基酸,对人体有益。纤维被,最便宜的被子。在所有的被子当中,纤维被应该算是价格最适中的。纤维被可分四孔、七孔、九孔被子等,纤维孔数越多其保暖性、弹性、透气性也就越好。但在选购时应注意:并不是一定要选择孔数多的纤维被,若冬季室内温度较高,选择四孔被就可以了;若对保暖性有较高的要求,则选择孔多的纤维被。优点:价格便宜。
前言
案例分析
知识拓展
总结
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